Aort Diseksiyonu Nedir?
Aort diseksiyonu - veya tercih ederseniz aort diseksiyonu - terimi, organizmanın en büyük arterinin (aort) iç tabakasının (mahrem tunik) kanın girdiği bir yırtılmadan etkilendiği ciddi bir tıbbi durumu tanımlar ve oluşumu belirler. sahte bir lümen.
Aort diseksiyonu genellikle kan damarı duvarındaki bozulma veya hasardan kaynaklanır. Dış aort duvarından kan sızarak sahte kanalların yırtılması durumunda (adventif tunik), diseksiyon genellikle ölümcüldür.
Genellikle, bu vasküler hastalık, hastaların üçte ikisinden fazlasında meydana gelen hipertansiyon ile ilişkilidir.Aort diseksiyonu, konjenital kusurlardan ve Marfan sendromu ve Ehlers-Danlos sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarından kaynaklanabilir.Diğer nedenler arterioskleroz ile temsil edilir ( arter duvarının doku sertleşmesi) ve kardiyovasküler yapıları etkileyen dejeneratif ve inflamatuar süreçler ile Nadir durumlarda, bir artere bir kateterin yerleştirilmesi sırasında (örneğin, bir "aortografi veya" bir anjiyografi sırasında) yanlışlıkla bir aort diseksiyonu meydana gelir veya cerrahi bir prosedürün performansı.
Aort diseksiyonu, göğüste ve kürek kemikleri arasında ani, saplanan ağrı ile kendini gösterir. Semptomlar başlangıçta diğer hastalıkların semptomlarını taklit edebilir ve bu da tanıda potansiyel gecikmelere yol açabilir. Bununla birlikte, bir aort diseksiyonu erken teşhis edildiğinde, hayatta kalma şansı büyük ölçüde artar. Hızlı tedavi bu nedenle hastanın hayatını kurtarmaya yardımcı olabilir.
Herkes aort diseksiyonu geliştirebilir, ancak bu durum 60 ila 70 yaş arasındaki erkeklerde daha sık görülür.
patogenez
Tüm arterler gibi, aortun duvarları da üst üste binen üç katmandan oluşur: mahrem cüppe (en içteki), ara cüppe ve dış veya maceralı cüppe.
İntima, aortun içinde akan kanla doğrudan temas halindedir ve esas olarak bir endotel astarından ve alttaki bağ tabakasından oluşur.Ara tunik bağ ve kas dokusu içerirken, adventisya damarın etrafında bağ dokusu içeren bir kılıf oluşturur. .
Bir aort diseksiyonunda, ilk olay aortun intimasında bir yırtılmadır. Maruz kaldığı yüksek basınçlar nedeniyle, aort duvarının katmanları (intima ve medya) arasında aşamalı olarak bir ayrılma veya delaminasyon gelişir. Bu fenomen, basınç altındaki kanın ara tabakaya nüfuz etmesine ve sahte bir lümen oluşturulmasına izin verir.
Aort diseksiyonu proksimale (kalbe daha yakın), distale (kalpten uzağa) veya her iki yöne doğru uzanabilir. Yalancı lümen uzarsa, aortun diğer dallarına baskı uygulayarak ilgili damarların daralmasına ve içlerinden kan akışının azalmasına neden olabilir.
Predispozan faktörler
Aort diseksiyonu temel olarak aort duvarının zayıflamış bir bölgesinin yırtılması nedeniyle oluşur.
Aort diseksiyonu için ana risk faktörleri şunlardır:
- Arteriyel hipertansiyon: vasküler dokuyu yırtılmaya özellikle duyarlı hale getirir;
- arterioskleroz;
- aort iltihabı;
- Aort anevrizması;
- Edinilmiş aort valvülopatileri;
- Konjenital kardiyovasküler anomaliler: biküspit aort kapağı (aort kapağının doğuştan kusuru) ve aort koarktasyonu (kan damarının daralması);
- Travmatik yaralanmalar: Nadiren, bir araba kazası, ameliyat veya kardiyak kateterizasyonun bir komplikasyonu olarak meydana gelen travma aort diseksiyonlarına neden olabilir.
Bazı hastalıklar aortun "zayıflaması" ile ilişkilidir ve klinik özellikleri nedeniyle deneği aort diseksiyonu geçirme riskiyle karşı karşıya bırakır:
- Marfan sendromu: Hastaların kardiyovasküler sistemde bazı değişikliklere doğuştan yatkınlıkları vardır.Aort diseksiyonunun başlangıcı, hastalıktan kaynaklanan kan damarlarının karakteristik zayıflığından dolayı oldukça sık görülen bir olgudur.
- Ehlers-Danlos Sendromu: Bu hastalık grubu ağırlıklı olarak bağ dokusunu etkiler ve cildin aşırı elastikiyeti, bağların gevşekliği ve kırılgan kan damarları ile karakterizedir.
- Turner Sendromu: Yüksek tansiyon, kalp sorunları ve bir dizi başka durum bu bozukluktan kaynaklanabilir.
Diğer potansiyel risk faktörleri şunları içerir:
- Kokain kötüye kullanımı, muhtemelen kan basıncındaki geçici artışlar ve katekolamin artışları nedeniyle aort diseksiyonu ile ilişkilendirilmiştir;
- Nadiren, hamilelik sırasında sağlıklı kadınlarda aort diseksiyonu meydana gelir;
- Diğer risk faktörleri sigara ve hiperkolesterolemidir.
Belirtiler
Aort diseksiyonu olan tüm hastalar, genellikle yırtılma olarak tanımlanan, genellikle ani ve bıçak saplanır gibi ağrı yaşarlar. Genellikle bu semptom göğüste hissedilir, ancak sırtın üst kısmında, kürek kemikleri arasında da hissedilebilir.
Aort diseksiyonunun belirtileri şunlardır:
- Göğüste veya sırtın üst kısmında, genellikle yırtılma veya kesilme hissi olarak tanımlanan, boyuna veya sırta yayılan ani ve şiddetli ağrı.
- Bilinç kaybı (bayılma);
- Dispne (nefes darlığı);
- Ani konuşma bozukluğu, görme kaybı, vücudun bir tarafında güçsüzlük veya felç
- Terlemek;
- Vücudun sağ ve sol tarafındaki uzuvlarda kan basıncı farkı.
Hastalık ilerledikçe, yalancı lümen aorttan ayrılan bir veya daha fazla arteri tıkayarak kan akışını bloke edebilir. Doğrudan sonuçlar, ilgili kan damarlarına bağlı olarak değişir ve şunları içerir:
- Angina, koroner arterlerin tutulumu nedeniyle;
- Spinal arterlerin tutulumuna bağlı parapleji, omurilik iskemisi ve parestezi;
- Distal aort tutulumuna bağlı iskemi;
- Mezenter arterleri tutulmuşsa, olası bağırsak enfarktüsü ile birlikte ani karın ağrısı;
- Karotis arter dahil ise nörolojik defisit.
Kanın uyguladığı basınç kritik bir sınırı aştığında, dış aort duvarının yırtılması (adventisya) meydana gelebilir. Kan aort diseksiyonundan kaçabilir ve plevral boşluğa, mediastene veya perikarda (kalbi çevreleyen iki zar tabakası arasına) yayılabilir. Özellikle perikardiyal efüzyon, yaşamı tehdit eden bir durum olan kalp tamponadına neden olabilir.
komplikasyonlar
Bir aort diseksiyonu şunlara yol açabilir:
- Şiddetli iç kanama nedeniyle ölüm;
- Böbrek yetmezliği gibi organ hasarı;
- Felç;
- Aort kapağında hasar ve aort yetmezliği.
Teşhis
Aort diseksiyonu bazen diğer bozukluklarınkine benzeyen çeşitli semptomlar ürettiğinden erken teşhis zor olabilir.
Teşhis aşağıdaki araştırmalarla tanımlanabilir:
- Göğüs röntgeni: Bu, aort diseksiyonunun bazı belirtilerini tanımlamanın ilk adımıdır. X-ışınları, yükselen aort diseksiyonu olan çoğu semptomatik insanda bulunan mediastinal genişlemeyi gösterir. Bununla birlikte, diğer birçok koşul aynı sonuca yol açabileceğinden, testin özgüllüğü düşüktür.
- Kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi (BT): Aort diseksiyonunu hızlı ve güvenilir bir şekilde tespit edebilir, bu nedenle acil durumlarda yararlıdır.
- Elektrokardiyogram (EKG): karakteristik özellikleri yoktur, ancak tanı yoluna dahil edilebilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): MRI, şu anda aort diseksiyonunun tespiti ve değerlendirilmesi için referans testtir. Bir MRI muayenesi, aortun üç boyutlu bir rekonstrüksiyonunu üreterek doktorun intimal yırtığın yerini, damarların tutulumunu ve herhangi bir ikincil yırtılmayı belirlemesine olanak tanır.
- Transözofageal ekokardiyografi (TEE): ultrason probu yemek borusundan sokulur ve kalbe ve aorta yakın bir yere yerleştirilir, böylece kalbin ve yapılarının net bir şekilde "görüntülenmesi" sağlanır. TEE, çok küçük aort diseksiyonlarını bile tespit etmeyi mümkün kılar.
Prognoz ve Tedavi
Aort diseksiyonu, acil tedavi gerektiren tıbbi bir acil durumdur. Tedavi, ilgili aort bölümüne bağlı olarak ameliyat veya ilaç tedavisini içerebilir. Tedavi olmadan, insanların yaklaşık %75'i ilk 2 hafta içinde, çoğunlukla diseksiyonla ilişkili komplikasyonlardan ölmektedir. Tedavi ile aortun ilk kısmında (artan kısım) diseksiyon olan hastaların yaklaşık %70'i ve çıkan aort tutulumu olmaksızın bozukluğu olan hastaların yaklaşık %90'ı pozitif prognoza sahiptir.
Aort diseksiyonu olan kişiler, hayati belirtilerinin (nabız, kan basıncı ve solunum hızı) yakından izlendiği yoğun bakım ünitesine kabul edilir. Ölüm, hastalığın başlangıcından birkaç saat sonra meydana gelebilir.Bu nedenle, kalp atış hızını ve kan basıncını düşürmek için mümkün olan en kısa sürede ilaçlar (genellikle nitroprussid artı bir beta bloker) intravenöz olarak verilirken, yeterli kan akışı sağlanır. beyin, kalp ve böbrekler Kan basıncındaki azalma, diseksiyonun kapsamını sınırlamaya yardımcı olur.
İlaç tedavisi ile stabilizasyondan kısa bir süre sonra, doktorlar cerrahiyi önermeye veya ilaç uygulamasına devam etmeye karar vermelidir. Ameliyatla ilişkili riski çok yüksek yapan komplikasyonlar dışında, aortun ilk birkaç santimetresini (kalbe en yakın) içeren diseksiyonlar için cerrahi genellikle endikedir. Kalp kasından daha uzak bölgelerde bulunan diseksiyonlar için doktorlar ilaç tedavisine devam etmeye karar verebilir. Bununla birlikte, arter diseksiyonu kanın sızmasına neden olduğunda, bacaklara veya hayati organlara kan akışını engellediğinde, ciddi semptomların gelişmesine neden olduğunda, yayılma eğiliminde olduğunda veya sendromlu bir kişide ortaya çıktığında ameliyat her zaman gereklidir. Ameliyatta, cerrahlar etkilenen aort bölümünü çıkarır, yalancı lümeni kapatır ve kan damarını sentetik bir protezle yeniden yapılandırır. Kaldırma ve onarım yaklaşık 3-6 saat sürer ve hastanede kalış süresi yaklaşık 7-10 gündür. Bazı durumlarda, bir endovasküler stent yerleştirilebilir. Bu işlem 2 ila 4 saat sürer ve hastanede kalış süresi yaklaşık 1-3 gün sürer.